Oct 17

Hipoplasia de extremidad postaxial (PALH): la clasificación, las características clínicas y la biología del desarrollo relacionada.

Postaxial limb hypoplasia (PALH): the classification, clinical features, and related developmental biology.

 

Fuente

Este artículo es originalmente publicado en:

 

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28990185

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/nyas.13440/abstract;jsessionid=F1777DA539F5D8314ECA8D40BF56AE6A.f03t03

 

De:

 

Zhang Z1, Yi D2, Xie R2, Hamilton JL2, Kang QL1, Chen D2.

2017 Oct 9. doi: 10.1111/nyas.13440. [Epub ahead of print]

 

Todos los derechos reservados para:

 

© 2017 New York Academy of Sciences.

 

 

Abstract

Postaxial limb hypoplasia (PALH) is a group of nonhereditary diseases with congenital lower limb deficiency affecting the fibular ray, including fibular hemimelia, proximal femoral focal deficiency, and tarsal coalition. The etiology and the developmental biology of the anomaly are still not fully understood. Here, we review the previous classification systems, present the clinical features, and discuss the developmental biology of PALH.

KEYWORDS:

Wnt signaling; fibular hemimelia; postaxial hypoplasia; proximal femoral focal deficiency; skeletal development; tarsal coalition

 

Resumen


La hipoplasia de las extremidades postaxiales (PALH) es un grupo de enfermedades no hereditarias con deficiencia congénita de las extremidades inferiores que afectan el rayo fibular, que incluye hemimelia perineal, deficiencia focal femoral proximal y coalición tarsal. La etiología y la biología del desarrollo de la anomalía todavía no se comprenden completamente. Aquí, revisamos los sistemas de clasificación anteriores, presentamos las características clínicas y discutimos la biología del desarrollo de PALH.


© 2017 Academia de Ciencias de Nueva York.


PALABRAS CLAVE:
Señalización Wnt; hemimelia periforme; hipoplasia postaxial; deficiencia focal femoral proximal; desarrollo esquelético; coalición tarsal

PMID:  28990185   DOI:   10.1111/nyas.13440