Hipoplasia de extremidades postaxiales (PALH): la clasificación, las características clínicas y la biología del desarrollo relacionada.

Postaxial limb hypoplasia (PALH): the classification, clinical features, and related developmental biology.

 

Fuente

Este artículo es originalmente publicado en:

 

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28990185

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5730483/

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/nyas.13440/abstract;jsessionid=E576C7D1F616929708FAE0C7875F2ABE.f01t02

 

De:

Zhang Z1, Yi D2, Xie R2, Hamilton JL2, Kang QL1, Chen D2.

2017 Dec;1409(1):67-78. doi: 10.1111/nyas.13440. Epub 2017 Oct 9.

 

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Abstract

Postaxial limb hypoplasia (PALH) is a group of nonhereditary diseases with congenital lower limb deficiency affecting the fibular ray, including fibular hemimelia, proximal femoral focal deficiency, and tarsal coalition. The etiology and the developmental biology of the anomaly are still not fully understood. Here, we review the previous classification systems, present the clinical features, and discuss the developmental biology of PALH.

KEYWORDS:

Wnt signaling; fibular hemimelia; postaxial hypoplasia; proximal femoral focal deficiency; skeletal development; tarsal coalition

 

 

 

Resumen

La hipoplasia de extremidades postaxiales (PALH) es un grupo de enfermedades no hereditarias con deficiencia congénita de las extremidades inferiores que afectan a los rayos peroneos, incluida la hemimelia peronea, la deficiencia focal femoral proximal y la coalición tarsiana. La etiología y la biología del desarrollo de la anomalía aún no se conocen por completo. Aquí, revisamos los sistemas de clasificación anteriores, presentamos las características clínicas y discutimos la biología del desarrollo de la PALH.

 

PALABRAS CLAVE:

Wnt señalización; hemimelia peronea; hipoplasia postaxial; deficiencia focal femoral proximal; desarrollo esquelético; coalición tarsal

 

PMID:  28990185  PMCID:  PMC5730483 [Available on 2018-12-01]
DOI: 10.1111/nyas.13440
[Indexed for MEDLINE]